原创八孔的笛子医学界神经病学频道
神经病例时间：层层解剖，让你养成正确的诊断思路。
在临床治疗过程中，我们会经常遇到眩晕的患者，大多我们会想到前庭功能障碍或脑缺血，但是对于具体的诊断及治疗需要我们进一步结合症状、体征、实验室检查、影像学检查进一步鉴别、明确，并针对情况制定下一步的治疗方案。本文我们先看一个病例。
1
病史
一名男性，33岁，因“突发眩晕伴呕吐2天”于急诊科就诊，患者2天前做早饭时突然感到头晕，失去平衡，摔倒在地上，摔倒时头没有撞在地板上。患者有持续的旋转感觉，没有支撑就不能坐或站立。
患者诉当头位改变时，会出现自发的呕吐，并伴有左面部麻木，此外，还有左枕部轻中度头痛，以及颈部疼痛。患者无意识模糊，无颈部僵硬，无畏光。因为可以感觉得到持续的旋转，患者不愿意睁开眼睛。
患者否认先前有任何颈部操作或最近有任何剧烈的体力活动；无癫痫发作，无四肢乏力，无视物重影、视力模糊，黑朦；无吞咽困难、声音嘶哑，无听力损失、耳鸣，近期无上呼吸道感染。
既往没有类似的头晕或眩晕发作史，没有发热、耳痛或耳分泌物，也没有头部或颈部外伤。
患者自诉有高血压病史5年，平常不规律服用降血压药物；对于高血压，没有发现原发病因；父亲也有高血压病史，但否认有神经系统疾病家族史，否认吸烟、酗酒和吸*史。
▎病史提炼：
阳性：眩晕+呕吐+左面部麻木+枕部、颈部疼痛+高血压；
阴性：无意识障碍+无外伤+无颈部僵硬+无癫痫+无四肢乏力+无视物重影等。
2
体格检查
▎一般查体：体温37.1℃；血压升高/mmHg；无结膜苍白，无踝部水肿；呼吸频率16次/分，双肺可闻及湿啰音；心率90次/分，心律齐，腹软，无压痛，腹部器官未见明显增大；皮肤检查未见明显异常。
▎神经系统查体：
患者有轻度的左眼睑下垂，但眼球活动正常。左侧瞳孔较右侧小，在光线暗的环境下更加明显。双侧瞳孔光反射灵敏，患者有自发的向右侧眼震，不随注视改变方向。
头脉冲试验和倾斜试验（-）。左侧面部及右侧肢体针刺痛觉减退。患者存在轻度的左侧中枢性面瘫。双侧咽反射正常。颈软，kernig征（-）。
患者四肢肌力正常，深反射正常，右侧的跖反射较左侧减退。
左上肢指鼻试验提示辨距不良，左侧轮替试验（+），左侧跟-膝-胫试验（+）。
由于眩晕和姿势不平衡，步态测试无法完成。
针刺痛觉左侧减退，并且左下肢较左上肢减退明显。
3
实验室检查
▎血糖、血常规、肾功能、电解质未见明显异常。
▎头颅CT平时如下（见图1和图2）：
图1
图2
小问题
根据以上的病史及体格检查及影像学资料，下面哪个是最可能的诊断：
1、急性前庭神经元炎
2、动脉瘤性蛛网膜下腔出血
3、延髓外侧综合征
4、梅尼埃综合征
答案
虽然头颅CT结果正常，但是根据症状和体征，考虑该患者可能存在延髓背外侧梗死。
完善头颅MRI证实延髓左侧背外侧梗死（见图3）。
图3
3
延髓外侧综合征
延髓外侧综合征，或Wallenberg综合征，主要是由于小脑后下动脉或者椎动脉闭塞引起[1，2]。
这会导致延髓外侧梗死，甚至可波及小脑下脚。患者会有眩晕、同侧的Horner综合征，同侧面部和对侧躯干痛温觉缺失，同侧共济失调，声音嘶哑、吞咽困难[3]。
▎延髓外侧综合征为什么会出现这些症状呢？
由于前庭神经核或者其与小脑的连接处受影响，患者会出现眩晕，眼球震颤，呕吐。
由于外侧网状结构的交感下行通路受影响会出现同侧Horner综合征。
由于三叉神经脊束受影响，会出现同侧面部感觉缺失。
由于上行的脊髓丘脑束受影响会出现对侧感觉缺失。
由于绳状体或者脊髓小脑通路受影响，会出现同侧的共济失调。由于疑核受影响，会出现声音嘶哑和吞咽困难。
▎那么本例中的患者都出现了这些症状吗？
这个患者有延髓背外侧综合征的几个典型表现，但有几个例外之处。
该患者没有声音嘶哑和吞咽困难。由于梗死的大小和程度，延髓背外侧综合征的临床症状表现也不同[2]。在一个大宗病例的报道中，发生在延髓尾端的梗死很少或没有声音嘶哑、吞咽困难[5]。这表明疑核的尾端与内脏的传出纤维并没有直接的联系。在大多数有吞咽困难和声音嘶哑的病例中，病变一般发生在延髓外侧部分的头端和腹侧。
这个患者第二个特点就是表现出同侧轻微的中央型面瘫。当病变波及低位脑桥时，可出现同侧外周型面瘫，当皮质核束有变异并受影响时，可出现同侧中央型面瘫[5，6]。
这个患者也没有表现出同侧和双侧面部感觉缺失。双侧的感觉受损主要表现在病人有大的病灶影响三叉神经脊束及其二级纤维，而对侧面部感觉缺失主要出现在三叉神经的二级纤维受累[5]。
▎遇到突发的眩晕，需要考虑什么？
当在急诊室里遇到首次出现的急性眩晕或头晕急性发作（所谓的急性前庭综合征）时，一定要注意到延髓外侧综合征究[7]。
此外，还需考虑急性前庭神经元炎和梅尼埃综合征的首次发作[7]。
对于有心血管高危因素的急性眩晕发作患者，延髓外侧综合征尤其值得注意，并要进一步明确。
急性神经元炎通常表现出一系列眩晕、头晕、平衡障碍、呕吐的症状。然而，在外周原因引起的眩晕例如前庭神经元炎，并不会表现出肢体的共济失调、感觉缺失和Horner综合征。前庭神经元炎的头脉冲试验可能也是阳性的[5]。
梅尼埃病通常会表现出耳鸣、听力下降并伴有眩晕的症状，但是并不会表现出其他神经症状。
后交通动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血会导致瞳孔扩大，而不是瞳孔缩小[8]。这个病人除了头颅CT是正常的，也没有颈项强直和畏光，这种情况下基本不考虑动脉瘤破裂出血。
▎当怀疑延髓外侧综合征，需要怎么做？
当高度怀疑延髓外侧综合征时，需要进一步完善头颅MRI明确诊断。头颅CT对于后颅窝成像的结构敏感性差[9]。尽管头颅MRI对于延髓外侧综合征具有敏感性，但是在疾病的早期通过磁共振检查观察不到异常。
如果临床医师没有向影像科医生提供这些临床症状和体征，影像学的变化也可能会被忽略[10]。
一旦影像学证实了诊断，必须明确患者是否有高危因素和发病原因。一般来说，对于年轻的患者出现延髓外侧综合征，一定要考虑椎动脉夹层。患者需要进一步完善MRA或CTA。
本例中的年轻患者，左枕部疼痛和轻微的颈部疼痛可能与椎动脉夹层有关。有研究报道了几例青少年由于运动过程中过度颈部拉升损伤导致延髓外侧梗死，以及颈部活动后导致椎动脉夹层[3，10]。
在老年人中，需要评估心血管风险。一个33例延髓外侧综合征患者的报道中，24例有高血压，9例有高脂血症，8例有糖尿病，8例有吸烟史，3例有心脏病[5]。有10%~15%的病人没有明确病因[2，5]。
本例的患者最后完善了CTA，并没有发现有椎动脉夹层和大动脉的动脉粥样硬化改变。心脏彩超提示左室向心性肥厚，心电图未见心律失常。空腹血糖和血脂检查、糖化血红蛋白未见异常。患者卒中的原因考虑与高血压病导致小血管病变有关。
▎延髓外侧综合征该怎么治疗？
延髓外侧综合征的治疗取决于诊断时已经发病的时间以及卒中的机制。在发病3~4.5小时内，对于没有解剖变异以及没有溶栓禁忌症的患者，可以采取溶栓治疗[11]。
在溶栓治疗的时间窗外，对于已经确定的危险因素，除了积极对于心血管危险因素二级预防，同时应采取抗血小板治疗。对于有心源性卒中因素的患者，降低风险还应包括抗凝治疗究[11]。
对于有颅外椎动脉夹层为基础病因的患者，溶栓是安全的。但是对于颅内动脉夹层，溶栓的风险尚不能确定[12]。对于椎动脉夹层的患者，抗凝治疗或者抗血小板治疗的时间一般是3~6个月。
在有蛛网膜下腔出血、有症状的动脉瘤样扩张或者药物治疗失败的情况下，以血管内治疗或者动脉修补的方式进行外科治疗是有必要的[12]。
本例中的患者诊断晚，不能从溶栓中获益。患者的血压高，平均超过mmHg，在开始的几天静脉使用拉贝洛尔，随后调整为口服降压药。
在治疗过程中，他的血压出现过剧烈的波动，这可能是由于延髓外侧交感神经通路受影响所致。在血压控制后，予以加用了口服抗血小板药物。
▎延髓外侧综合征预后如何？
大多数延髓外侧综合征的患者，预后是好的。病例报道和大的病例研究显示大多数病人恢复良好，随访3~6个月仅有部分人有后遗症[2，5]。有报道例病人中，只有一个人在发病的急性期死亡[2]。
本例患者初期有共济失调，在没有支撑的情况下无法坐。但在症状出现的7天后（出院前），患者可以重新独立坐。但是他仍然不能独自站立，并且在独自站立的时候容易向左侧（与病变同侧）倾倒。
在2周后随访，发现他可以独自行走，但是行走时宽基步态，并仍有平衡障碍。此时，患者恢复了左侧面部和右侧肢体的感觉。
参考文献
1.WallenbergA.AkuteBulbaraffektion(EmboliederArteriacerebellipostinfsinistra).ArchivesfurPsychiatry.;27:-.
2.KimJS.Purelateralmedullaryinfarction:clinical-radiologicalcorrelationofacute,consecutivepatients.Brain.;(Pt8):-.
3.RuedrichED,ChikkannaiahM,KumarG.Wallenbergslateralmedullarysyndromeinanadolescent.AmJEmergMed.;34:.e1-.e2.
4.CarpenterMB,SustinJ.HumanNeuroanatomy.8thed.Baltimore,MD:WilliamsWilkinsCo;:-.
5.KimJS,LeeJH,SuhDC,LeeMC.Spectrumoflateralmedullarysyndrome.Correlationbetweenclinicalfindingsandmagneticresonanceimagingin33subjects.Stroke.;25:5-.
6.KuypersHG.Cortico-bulbarconnectionstotheponsandlowerbrainsteminman:ananatomicalstudy.Brain.;81:-.
7.WelgampolaSM,YoungAS,PogsonJM,BadshawAP,HalmagyiGM.Dizzinessdemystified.PractNeurol.;19:-.
8.GolshaniK,FerrellA,ZomorodiA,SmithTP,BritzGW.Areviewofthemanagementofposterior