周围性面瘫（FNP）是常见症状和体征，疾病谱很广，通常认为颞骨内病变包括：Bell面瘫，Ramsay-Hunt综合征，耳源性感染，外伤，肿瘤，面神经先天畸形等；颅内病变有桥小脑角肿瘤，颅底脑膜瘤，脑干脑炎和颅底骨折或出血梗死等。FNP诊治涉及神经内科、耳鼻喉科和皮肤科等多学科，并不简单。
一般认为，最常见的周围性面瘫是Bell面瘫，年发病率为20/10万，其次是RamsayHunt综合症，发病率为5/10万，2者几乎占全部FNP的80%。前者与单纯疱疹病*-I（HSV-I）感染有关，通常预后较好，治疗仅需糖皮质激素。而后者是水痘-带状疱疹病*感染（varicella-zostervirus，VZV）导致面神经结构破坏，面瘫更严重。治疗除了应用糖皮质激素，还需要阿昔洛韦等抗病*药物阻止水痘-带状疱疹病*的复制以及减少随后出现的面神经病理改变，进而加快恢复，预防并减少并发症和后遗症，治疗越早越好！
今天学习疱疹顿挫性（Zostersineherpete，ZSH）面瘫，也称不典型疱疹性面瘫，是容易被漏诊的FNP。同亨特综合征一样，ZSH面瘫是由水痘带状疱疹病*（VZV）引起的急性周围性面瘫。但皮肤仅见红斑或丘疹而无典型耳部疱疹，容易误诊为Bell面瘫,NJulian等人认为贝尔面瘫中约1/3是被误诊的疱疹顿挫性面瘫，其发病率约为6.67/10万。因为发病机理与亨特综合征相同，所以发病早期给予阿昔洛韦等抗病*药物治疗，可提高面瘫的治愈率。
因此，及时确诊疱疹顿挫性面瘫或无疱疹面瘫并尽早给予抗病*治疗能改善患者预后，三者鉴别要点及治疗见下表。
一表理清三种面瘫：
RHS-Ramsay-Huntsyndrome，ZSH-疱疹顿挫性面瘫，VZH-水痘带状疱疹病*,HSV-1-单纯疱疹病*-1型,H–类固醇激素。
如果面瘫患者皮肤完全无异常，其它症状同ZSH则称为无疱疹性面瘫，与疱疹顿挫性面瘫及亨特综合征一样也是VZV感染所致，因诊断治疗与前2者相同，故在此不赘诉。另外，亨特综合征疱疹潜伏期是2-14天，潜伏期内的患者也可以没有疱疹，仅表现为周围性面瘫疼痛眩晕等症状。
下面是常规的病例分享内容。
患者眩晕口眼歪斜2月余，医院住院治疗，当时诊断后循环缺血。出院后因症状改善不明显而就诊医院门诊，当时完善了颅脑CTA的检查发现左大脑中动脉狭窄，因此维持了原诊断。虽已发病2月，但患者仍能回忆起发病时患侧耳内及患侧头部剧烈疼痛及眩晕，但否认疼痛区域有疱疹。查体周围性面瘫明显，凝视可诱发水平扭转眼震，符合周围性眼震特点。患病已2月因此完善了水痘带状疱疹病*抗体检查，化验回报验证了我的推测。很遗憾没有留下太多资料，目前仅有一张CTA报告和VZV抗体的报告。
下面让我们了解一下疱疹顿挫性面瘫的前世今生：
疱疹顿挫性面瘫是年Widal最先发现，当时称这种急性周围性面瘫伴随耳内剧烈疼痛的临床表现为“zonafrusta”，年Weber描述并命名为疱疹顿挫性面瘫（ZSH），这种急性周围型面瘫，常伴随耳、舌等部位的麻木或者剧烈疼痛，伴有眩晕，听力下降，听觉过敏，味觉消失等症状。同亨特综合征一样，多为潜伏在膝状神经节的VZV病*再次复活感染所致。面瘫急性发作，病变常累及一侧。受凉、疲惫可为其诱因。HoYunLeeMD等人的研究中认为感染的神经支配区域可出现针刺感，继而出现典型疼痛，而亨特综合征的病人会出现该区域皮肤疱疹样改变。典型顿挫性面瘫患者均出现耳周疼痛，多剧烈，而亨特综合征患者72.2%出现疼痛，贝尔面瘫中32%出现疼痛。疱疹顿挫性面瘫的愈后较贝尔面瘫差。研究者认为排除其它疾病导致的急性周围性面瘫，若出现单侧头面部局部剧痛，即使未出现皮肤疱疹改变，也可初步考虑为疱疹顿挫性面瘫。另外，区别与贝尔面瘫不同的另一个重要的特征是，病情在早期可出现恶化，开始恢复的时间较贝尔面瘫晚，同时最后的恢复程度也较贝尔面瘫差。NJulianHolland等人强调，在耳部疱疹出现之前皮节区的疼痛及感觉麻木是疱疹性神经痛，提示很可能感染了水痘-带状疱疹病*，而且是早期提示感染该病*的唯一征象。以上这些临床表现都会为疱疹顿挫性面瘫的诊断提供重要的线索。
治疗
对于疱疹顿挫性面瘫的治疗越早越好，以阻止水痘带状疱疹病*的复制以及减少随后出现的面神经病理改变进而加快面肌恢复，预防并减少并发症和后遗症的出现。因此，及时确诊很重要。
哈佛医学院的MarcH.Hohman,MD等学者认为，不论是亨特综合征，还是疱疹顿挫性面瘫，急性期的最主要治疗方案就是给予足量的抗病*药物、激素消炎减轻水肿以及眼睛的保护。然而静脉和口服药物之间无明显区别。具体用药详见中国医师协会皮肤科医师分会《带状疱疹中国专家共识》（见下表）。贝尔面瘫，早期给予抗病*药物的效果并不明确。
对于病程超过14天，药物保守治疗无效的完全性面瘫患者，可行神经电图检查，神经变性数量大于90%的患者，即可行面神经减压术。亨特综合征以及疱疹顿挫性面瘫与膝状神经节区潜伏的VZV复活再次感染继而出现神经水肿有关。水肿及病变区域主要位于膝状神经节区，临床上颞骨高分辨CT见面神经膝状神经节区骨管较健侧肿胀明显，所以面神经减压的范围主要在该区域。而贝尔面瘫面神经肿胀主要位于鼓室段和乳突段,主要行该区域的减压。
下表是《带状疱疹中国专家共识》里的药物列表及用法用量。
参考文献：
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