中华耳科学杂志,年18卷6期
面神经血管瘤1例李熙星邵永良朱庆文杨海彦崔卫娜1临床资料患者，男，53岁，主因面瘫30年、发现右耳垂肿物半年入院。患者30年前出现右侧面部不适，口角向左歪斜，右眼不能闭眼，无眩晕、耳鸣及明显听力下降，医院诊断为“贝尔面瘫”，保守治疗面瘫无好转，近年面瘫较前略显加重但未行再次诊察，本次，患者恰因半年前发现右耳垂类球形肿物，且肿物渐变大，为求手术治疗而就诊，注意到其周围性面瘫30年，且近年有加重趋势，经详细检查发现右侧面神经肿瘤，早年“贝尔面瘫”实为误诊。患者既往2型糖尿病4年，规律用药，血糖控制可，无其它特殊病史。专科查体：右耳垂增大，其内可触及直径约3cm类球形肿物，质软，边界清，皮温正常（图1）。双侧外耳道畅，双鼓膜完整，右鼓膜呈紫色（图5），光锥消失，左鼓膜标志清。静态观双侧面部不对称（图1），口角向左歪斜，用力闭眼右眼露白，右侧不能抬眉，面瘫评级HB：Ⅴ级。纯音测听示：右耳轻度传导性聋（图4）。声导抗示：双耳鼓室图A型曲线，右耳镫骨肌反射消失。颞骨CT：右侧鼓室内侧见软组织密度影，紧邻听小骨，与面神经鼓室段、膝状神经节关系密切，鼓室盖骨质变薄，部分骨质缺失，病变似向前与颅中窝相通（图2）。乳突MRI：右侧面神经迷路段及鼓室段走行区可见团块样异常信号影，呈T1低信号T2高信号，增强扫描呈明显不均匀强化（图3），病变大小约1.5cm×1.2cm，边界较清楚，向上突破中颅窝底，伸入颞部，病变内缘紧邻耳蜗，后缘紧邻水平半规管，其间可见纤细间隙。神经传导速度测定：右侧面神经潜伏期延长，复合肌肉动作电位波幅减低（右侧面神经不全受损）。面肌电图诊断：右额肌、右口轮匝肌未见自发电位及运动单位电位，余被检肌未见特征性改变。综合上述病史、查体及辅助检查，术前诊断为：1、右侧面神经肿瘤。2、右耳廓囊肿。3、2型糖尿病。
此患者周围性面瘫30年，面肌明显萎缩，结合影像学检查，考虑为面神经良性病变，可选择手术治疗，也可继续观察，患者充分考虑后要求手术治疗。手术切除耳廓囊肿后，常规耳后切口，暴露乳突骨皮质，筛区入路，轮廓化乳突，开放鼓窦，见鼓窦入口前方暗红色新生物，切除上鼓室外侧骨壁，经面隐窝开放后鼓室，暴露锤砧关节，切除砧骨、锤骨头，见肿物位于锤砧关节内侧，上至硬脑膜，下至面神经水平段骨管，前至鼓室前上隐窝，后至鼓窦入口。沿面神经水平段切除肿物基底达膝状神经节，双极电凝电凝缩小瘤体，配合止血纱止血，逐步切除瘤体，见颅中窝底骨质部分缺损，病变与硬脑膜紧密粘连，谨慎分离粘连，彻底清除瘤体组织，见硬脑膜组织向下脱垂。鉴于患者面神经麻痹时间过长，面肌已萎缩，未行面神经移植，患者镫骨完整、活动好，取PORP型钛质人工听骨行听骨链重建，取小块颞肌填塞上鼓室以复位脱垂硬脑膜，耳后带蒂颞肌瓣翻转填塞术腔，缝合切口，加压包扎，术毕。术中出血约60ml，术后听力及面瘫程度同术前无明显变化，术后病理分别为：（面神经肿瘤）血管瘤，由扩张血管组成，血管管腔大小不等，管壁厚薄不均，腔内可见血液（图6）；（耳廓肿物）表皮样囊肿。
2讨论
面神经血管瘤是一种罕见且生长缓慢的面神经良性肿瘤，首次报道于年[1]，约占面神经肿瘤的18%，颞骨肿瘤的0.7%[2]。其最好发部位为膝状神经节[3]，发病机制仍未清楚。因肿瘤生长非常缓慢，临床表现无特异性，易误诊误治。其临床表现与其起源部位、累及的面神经节段等均有关系。
多以突发或渐进性加重的面瘫为常见的临床表现，如果病变侵犯中耳腔，可导致传导性听力下降；侵及前庭可出现眩晕。因肿瘤生长非常缓慢，出现不全面神经麻痹的时间早晚不一。目前认为面神经血管瘤可在病变很小时就导致面瘫[4]，因此患者在临床就诊时可以仅出现面瘫，而无任何其他不适主诉。本例患者无明显听力下降、眩晕等症状以及早年误诊为贝尔面瘫，早期治疗无好转，但后期未再重视，从而漏诊，恰因耳廓巨大囊肿就医进而被明确诊断。该患者首发面神经麻痹，但是早期药物治疗效果不佳又且后期出现缓慢渐进性加重，这有别于有自愈趋向的贝尔面瘫[5]，此时即应考虑到面神经肿瘤的可能。面神经深在走行于颞骨内，通过简单查体不容易被发现占位，需借助高分辨率CT、MRI等影像学检查辅助诊断，而面神经血管瘤临床少见，发病率低，且临床表现不典型，不具有特异性，因此临床怀疑面神经血管瘤时，需与其他颞骨内肿瘤鉴别，如面神经鞘瘤、听神经瘤、颞骨先天性胆脂瘤、脑膜瘤等；另外，鉴于病变位置及血供丰富的特点还需要与富含血管的中耳化学感受器肿瘤（如鼓室体瘤等）相鉴别，二者虽然来源不同，但临床上可导致类似的临床表现（如耳鸣、传导性听力下降、面瘫等）。面神经来源的肿瘤最终确诊依赖病理结果，病理上可分为面神经鞘瘤、面神经纤维瘤、面神经血管瘤、脑膜瘤等4种类型[6]。
目前面神经肿瘤治疗以手术切除为主[7]，但面神经瘤手术时机存在一定争议，一般在患者出现中度以上面瘫或者侵犯周围重要结构时应考虑手术，面神经血管瘤的完整切除很难保留面神经完整性，最棘手的是重建面神经结构的连续性尽可能的恢复面神经的功能。目前多采取神经移植、跨面神经移植或神经转接等来修复面神经，但并非所有功能都容易恢复，且每一种方法都会造成一定的副损伤[8]。一般认为面神经变性大于50%和面瘫时间越长其预后就越差[9]。该患者30年前就出现重度面瘫，至今面瘫无明显变化，也未出现其它临床症状，因此我们认为可手术但也可继续观察，且考虑患者面神经麻痹时间过长，面肌已萎缩，明显面肌无力，即便行面神经重建，神经、肌肉功能也很难恢复，患者多年面瘫，对颜面美观无过高要求，未选择行面神经移植。因此手术需根据肿瘤的部位大小，发展速度综合考虑，也应该尊重患者的选择。而手术径路的选择要综合患者听力情况、肿瘤范围、面神经受累部位及程度、硬脑膜浸润情况等[10]来决定。
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