一位50岁的男性，在耳鼻咽喉科就诊，患者有三个月的右耳痛、耳廓充盈和听力丧失。否认既往史及手术史。在耳镜检查中，观察到一个圆形的红色肿块完全充盈了右外耳道，遮住了鼓膜。用jobson-horne探针对肿瘤的操作显示它是一个柔软的、不易碎的肿块。音叉测试结果显示，rinne的测试在右侧为阴性，weber的测试在右侧偏侧，显示右侧为传导性耳聋。面神经功能双侧正常。其余的耳鼻喉科检查和全身检查结果未见明显异常。纯音测听证实为传导性耳聋，右耳气骨间隙为40dB（图1）。
根据我们的临床评估，鉴别诊断包括外耳和中耳的良性和肿瘤性病变。关于病变的范围，颞骨高分辨率ct扫描显示右中耳腔和外耳道混浊（图2）。此外，听骨和面神经管完好无损，没有骨质侵蚀的迹象。
图2
在初次就诊6天后，患者出现House-BrackmannII级右侧面神经麻痹，仅需少量努力即可完全闭上眼睛，额头和口腔不对称也较轻。病人入院后，给他静脉注射类固醇。由于疼痛和急性发作性面瘫是典型的恶性肿瘤症状，我们在麻醉后对右耳进行了紧急探查。术中可见一个红色的肿物从中耳通过一个巨大的鼓膜穿孔突入右耳外耳道。对病变进行活检并送冰冻切片。切片可见由染色质均匀分布的圆形小核、不明显的核仁和嗜酸性细胞质组成的细胞巢，乳突细胞无浸润。所有这些发现都增加了中耳良性肿瘤的可能性。我们随后通过耳后入路进行鼓室探查治疗。病灶包绕锤骨和砧骨，但无明显骨侵蚀。为了实现肿瘤的完全切除，切除了锤骨和砧骨。此外，肿瘤不累及内耳和乳突。中耳肿块完全切除后，我们发现面神经水肿和充血是由面神经管内的小骨裂引起的。对患者进行了III型鼓室成形术，在镫骨头部植入颞肌筋膜。
显微镜检查显示肿瘤呈圆形至立方形，细胞核变形，无核仁（图3）。
图3
细胞角蛋白（ckae1/ae3，ck7）和突触素免疫组化阳性（图4）。
图4由中耳神经内分泌腺瘤引起的急性发作性面瘫是一种极为罕见的疾病。对于已经受到中耳肿块影响的听力损伤的患者，面瘫可能会对他们的健康产生重大的不利影响。早期完全切除肿瘤不仅是一种治疗方法，而且对面部功能恢复有利。
医博士编译自：ZamanSU,ZakirI,FarazQ,etal.NeuroendocrineAdenomaofMiddleEarCausingAcuteOnsetFacialPalsy-ARareCaseReport.IranianJournalofOtorhinolaryngology.;31():–.
作者：刘雅丽
来源：医博士
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